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巨人症及肢端肥大症

[10-15 21:16:25]   来源:http://www.daertutu.com  学龄前常见病   阅读:9853

概要:平均寿命仅为20-30岁。 肢端肥大症则起病缓慢,病程可达20余年。一般在20-30岁起病。最早表现为手足厚大,面貌粗陋、头痛乏力、腰背酸痛。起病初始病人发现鞋帽嫌小,然后出现典型面貌,头皮脸皮增粗变厚,额多折皱,口唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,言语模糊,音调低沉。脸形增大,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨、颧骨增大、突出,牙齿稀疏,下门齿可处于上门齿之前,容貌丑陋四肢加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而宽,脊椎骨增宽,形成伛偻,皮肤粗糙变厚,多色素沉着和皮脂溢出,多汗,毛发增多。男性性欲旺盛,睾丸胀大;女性月经少、闭经。患者常易怒易躁、头痛失眠,神经紧张、肌肉酸痛。当病情发展至高峰后,患者则出现衰退,表现为精神萎缩,易感疲劳,早期健忘,以至精神变态,皮肤,毛发、肌肉均发生衰变,性器官和性功能减退。晚期常因腺功能减退、代谢紊乱,糖尿病、心力衰竭以及继发感染而死亡。 如果病人有以上症状应及早去医院诊断治疗,此病首选溴隐亭,5毫克一日二次开始,逐渐增加药量,如果无不良反应则可长期用药,小剂量的冬眠灵有时也可收到疗效。另外可采取放射治疗,用同位素对垂体进行照射治疗,以抑制垂体内分泌的亢进。医生要根据病人的病情给予相应的处理,如病人有颅内压增高,或失明、头痛等压迫症状时,医生就应决定进行手

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  本病为垂体机能亢进症,病因还不十分明确。因脑垂体机能亢进,生长激素分泌旺盛,而引起软组织、骨骼及内脏的增生性肥大,同时还可导致体内内分泌代谢紊乱。此病若发生于青春前期,则骨骼骺部未融合而可形成为巨人症;倘若发生于青春期后,因为骨骼骺部已融合则呈现为肢端肥大症。 
  临床单纯性的巨人症罕见,多数表现为继发性的肢端肥大症。在人的发育早期,如初生幼婴,由于躯干、内脏生长过速,发展至10岁左右就如同成人,通常生长发育可持续至30岁左右,身高可达2.4米,临床表现为肌肉发达,性器官发育早熟,性欲强烈;晚期则为衰退期,一旦患者生长至最高峰后,则逐渐出现早衰现象,如精神不振,肌肉松驰,四肢无力;背部形成伛偻,毛发逐渐脱落,性欲减退,智力迟钝,心率缓慢,体温下降。一般经过四至五年,病者多因脑垂体功能衰竭或其他并发症而夭折。平均寿命仅为20-30岁。 
  肢端肥大症则起病缓慢,病程可达20余年。一般在20-30岁起病。最早表现为手足厚大,面貌粗陋、头痛乏力、腰背酸痛。起病初始病人发现鞋帽嫌小,然后出现典型面貌,头皮脸皮增粗变厚,额多折皱,口唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,言语模糊,音调低沉。脸形增大,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨、颧骨增大、突出,牙齿稀疏,下门齿可处于上门齿之前,容貌丑陋四肢加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而宽,脊椎骨增宽,形成伛偻,皮肤粗糙变厚,多色素沉着和皮脂溢出,多汗,毛发增多。男性性欲旺盛,睾丸胀大;女性月经少、闭经。患者常易怒易躁、头痛失眠,神经紧张、肌肉酸痛。当病情发展至高峰后,患者则出现衰退,表现为精神萎缩,易感疲劳,早期健忘,以至精神变态,皮肤,毛发、肌肉均发生衰变,性器官和性功能减退。晚期常因腺功能减退、代谢紊乱,糖尿病、心力衰竭以及继发感染而死亡。 
  如果病人有以上症状应及早去医院诊断治疗,此病首选溴隐亭,5毫克一日二次开始,逐渐增加药量,如果无不良反应则可长期用药,小剂量的冬眠灵有时也可收到疗效。另外可采取放射治疗,用同位素对垂体进行照射治疗,以抑制垂体内分泌的亢进。医生要根据病人的病情给予相应的处理,如病人有颅内压增高,或失明、头痛等压迫症状时,医生就应决定进行手术治疗。


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